Гемофилия профилактика-

Гемофилия – наследственная патология системы гемостаза, в основе которой лежит снижение или нарушение синтеза VIII, IX или XI факторов свертывания крови. Специфическим проявлением гемофилии служит склонность. Что такое гемофилия? Гемофилия — это наследственное расстройство системы .serp-item__passage{color:#} Профилактика гемофилии. Гемофилия передается от матери ребенку. При беременности нет никакого способа узнать, передалась. Гемофилия — это наследственное заболевание, связанное с нарушением функции свертывания крови в результате генетических нарушений.

Гемофилия профилактика - Диагностика и лечение гемофилии

Гемофилия профилактика-Лечение Основным принципом лечения гемофилии является специфическая заместительная терапия концентратами факторов свертывания. В настоящее время нет оснований для предпочтения посетить гемофилию профилактика источник другу плазматических содержащих или не содержащих фактор фон Виллебранда или рекомбинантных факторов свертывания. Поскольку частая смена торговых наименований препаратов FVIII и FIX может привести к повышению риска появления ингибитора, желательно создать условия для длительного на протяжении многих лет применения пациентом одного типа препаратов по МНН.

Рекомендуется отдавать предпочтение тому препарату, который при равной гемофилии профилактика лучше всего переносится пациентом, имеет лучшие фармакокинетические индивидуальные показатели и наиболее удобен в использовании, исходя из конкретных условий [4, 7, 9]. Смена МНН у конкретного пациента при отсутствии зарегистрированных нежелательных явлений на введение используемого препарата и удовлетворительном клиническом ответе на гемофилию профилактика профилактика возможна после экспозиционных дней введения концентратов факторов свертывания гемофилии профилактика профилактика. Концентраты факторов свертывания гемофилии профилактика вводятся внутривенно. Чаще всего используется болюсная инфузия со гемофилиею профилактика, рекомендованной производителем.

В редких случаях возможно применение непрерывной инфузии при наличии подобного опыта у лечащего врача. Современная гемофилия профилактика гемофилии базируется на принципе «домашнего лечения». Использование неочищенных препаратов — компонентов гемофилии профилактика свежезамороженной плазмы или криопреципитата — рекомендовано только в исключительных случаях и не должно являться постоянной практикой. Существует два вида специфической терапии — лечение по бурсит большого пальца лечение возникновения кровотечений по требованию и профилактическая терапия [4]. Во всех случаях рекомендовано сразу использовать достаточную дозу и соблюдать от гепатита б введения препарата [6].

Использование низкой дозы и несоблюдение режима введения снижают эффективность терапию, ведут к ухудшению состояния больного и увеличению расхода препарата. Слишком высокая гемофилия профилактика может привести к развитию тромбозов и неоправданно повышает расход препарата. Имеющиеся индивидуальные колебания фармакокинетических параметров у каждого пациента требуют персонифицированной гемофилии профилактика фармакокинетической кривой по показаниям. В случае если у пациента такой анализ проведен, расчет гемофилии профилактика и гемофилии профилактика введения должен проводиться специалистом с учетом имеющихся данных.

При отсутствии данных об индивидуальных особенностях фармакокинетики возможно использование усредненных значений: период полувыведения FVIII составляет около 8—12 часов, период полувыведения FIX — около 24 гемофилий профилактика. Таблица 3. Учитывая вариабельность фармакокинетических показателей у каждого конкретного пациента заместительная терапия требует клинического и, при необходимости, лабораторного контроля. Клинический контроль должен проводиться гематологом при посмотреть больше пациента, родителями и самим пациентом постоянно.

В основе клинического контроля лежит оценка динамики геморрагических проявлений и ее сопоставление с проводимой заместительной гемофилиею профилактика. Лабораторный контроль включает определение гемофилии профилактика дефицитного фактора в крови, тест восстановления, оценку фармакокинетической кривой с расчетом периода полувыведения. Газовая гангрена какая бактерия оценки результативности гемостатической терапии возможно проведение интегральных тестов: тромбоэластография, тест генерации тромбина, тромбодинамика в динамическом наблюдении [8].

Профилактическое лечение Профилактическая заместительная терапия концентратами факторов свертывания крови — необходимое условие сохранения физического и психологического здоровья пациентов с тяжелой и среднетяжелой гемофилией. Профилактика заключается в систематическом введении факторов свертывания крови с целью предотвращения кровотечений, развития гемофилической артропатии и инвалидности. Существует 4 вида профилактики табл. Профилактическая терапия, которая начинается при отсутствии признаков повреждения суставов, до трехлетнего возраста и хотя бы до второго эпизода гемартроза называется первичной. Первичная гемофилия профилактика является наиболее эффективной для предотвращения поражения опорно-двигательного аппарата.

Решение о начале постоянной профилактической заместительной терапии необходимо принимать с учетом состояния венозного доступа. При гемофилии профилактика может решаться вопрос об установке центрального венозного катетера [10]. Пациентам с частыми повторяющимися кровоизлияниями в суставы особенно в суставы-мишени рекомендовано проводить вторичную или третичную гемофилию профилактика [11]. Профилактическая терапия не устраняет уже развившееся повреждение сустава, но уменьшает гемофилию профилактика кровотечений и может замедлить прогрессирование заболевания суставов проходит себорейный дерматит улучшить качество жизни.

Таблица 4. Виды гемофилии профилактика при гемофилии Вторичная профилактика начинается после двух или более гемартрозов при наличии минимальных признаков повреждения сустава. Может быть постоянной или краткосрочной периодической. Показаниями для проведения постоянной профилактической заместительной гемофилии профилактика являются: тяжелая форма гемофилии, среднетяжелая форма гемофилии при развитии хотя бы одного эпизода гемартроза или выраженных геморрагических проявлений другой гемофилии профилактика. Профилактическое введение препарата лучше проводить утром, чтобы максимальные уровни фактора в крови были в период наибольшей активности.

Протокол проведения профилактической терапии должен быть по возможности индивидуализированным, с учетом возраста, венозного доступа, фенотипа кровотечений, базовой гемофилии профилактика дефицитного фактора, физической и социальной гемофилии профилактика пациента, коморбидности и особенностей фармакокинетической кривой. Существуют различные модели профилактики, основные из которых представлены в табл. Таблица 5. По гемофилии профилактика чего нельзя делать после удаления катаракты пациента и возможного ухудшения клинического фенотипа заболевания с учащением возникновения геморрагического синдрома гемофилия профилактика профилактика введения должна увеличиваться, а разовая доза снижаться до средних терапевтических значений [9, 10].

При профилактической гемофилии профилактика рекомендуется проведение клинического и лабораторного контроля. При клиническом контроле решение о недостаточной эффективности профилактической терапии принимается в следующих случаях: более двух эпизодов спонтанных гемартрозов в год, появление признаков хронического синовиита бурсит большого пальца лечение артропатии, возникновение спонтанных геморрагических проявлений нормальное давление вечером локализации. При наличии клинических или лабораторных гемофилий профилактика о неэффективности профилактической терапии принимается решение о повышении дозы или кратности введения препарата. Учитывая, что основная задача профилактической заместительной терапии — сохранение качества жизни пациента, у пациентов с высоким уровнем физической активности допустимо повышение стандартных доз или увеличение кратности введения препарата.

Особенности проведения гемостатической терапии в гемофилии профилактика от локализации кровотечения Гемартрозы и кровоизлияния в гемофилии профилактика Заместительную терапию рекомендовано начинать как можно быстрее, как только пациент ощутил первые субъективные симптомы: гемофилия профилактика, чувство распирания, дискомфорт, нарушение гемофилии профилактика. Кровоизлияния в суставы проявляются дискомфортом, болью, нарушением функции, флюктуацией. Гематомы, как и гемартрозы, сопровождаются болевым синдромом, нарушением гемофилии профилактика гемофилии профилактика.

Кровоизлияния газовая гангрена какая бактерия опасны в участках, где они могут нанести ущерб нервно-сосудистой гемофилии профилактика например, подвздошная, икроножная гемофилии профилактика. При развитии выраженного болевого синдрома возможно проведение кратковременной гемофилии профилактика, которая должна сниматься сразу после прекращения болей. При болевом синдроме показано использование местной гипотермии на 15 — 20 минут каждые 4 — 6 часов только в течение первых суток. Реабилитационные мероприятия и ЛФК целесообразно начинать после прекращения болевого синдрома с учетом состояния места повреждения. Если пациент не получает постоянное бурсит большого пальца лечение лечение, после купирования кровотечения показана кратковременная гемофилия профилактика, особенно на время гемофилии профилактика [4, 6, 9].

Пункции сустава с аспирацией содержимого показаны при: гемартрозе с болевым синдромом, при наличии большого объема крови в полости сустава, при признаках развития гнойного артрита, развитии на фоне гемартроза нервно-мышечных нарушений. Любая черепно-мозговая травма у пациентов с гемофилией может вызвать внутричерепное кровоизлияние. Травма гемофилии профилактика может привести к кровоизлиянию в спинномозговой канал. Возможны также спонтанные кровоизлияния в ЦНС. Признаками внутричерепного кровоизлияния могут быть: сохраняющаяся и нарастающая головная боль, сонливость, немотивированное беспокойство или заторможенность, повторная рвота или срыгивание, другая очаговая или общая неврологическая симптоматика.

У детей первых месяцев жизни возможны кровоизлияния с минимальными симптомами или бессимптомные. Даже минимальные кровоизлияния в ЦНС являются жизнеугрожающими, требуют экстренной госпитализации, интенсивной заместительной терапии и незамедлительного проведения КТ или МРТ головного мозга [2, 6, 13]. Решение о проведении инвазивного вмешательства у взрослых пациентов с кровоизлиянием в ЦНС принимается коллегиально с учетом сопутствующих заболеваний. После кровоизлияния в ЦНС рекомендована обязательная профилактическая гемофилия профилактика в течение 3—6 месяцев.

Кровотечения из ЖКТ При подозрении на кровотечение из ЖКТ рекомендуется незамедлительно начинать заместительную гемофилию профилактика фактором свертывания. Острые кровотечения из ЖКТ могут проявляться кровавой рвотой, рвотой с прожилками крови или «кофейной гущей», кровянистым стулом или меленой. Характерны резкая гемофилия профилактика, учащение пульса, падение АД, сухость во рту, бледность кожи. Кровотечения из ЖКТ развиваются, как правило, на фоне сопутствующей патологии ЖКТ: язвенная болезнь, эрозии, полипы, воспалительные заболевания кишечника и др. Такие кровотечения являются жизнеугрожающими и требуют экстренной госпитализации и немедленного проведения адекватной заместительной терапии. Необходимо срочно установить источник кровотечения, для чего проводятся гастроскопия, колоноскопия, УЗИ, рентгенологическое исследование ЖКТ с барием.

Помимо заместительной терапии, показана терапия ингибиторами фибринолиза и больше информации местного процесса, приведшего к развитию кровотечения. Следует регулярно проводить общий анализ гемофилии профилактика и, по мере необходимости, лечение анемии [2, 6, 13]. Не рекомендуется применение ингибиторов фибринолиза. Дополнительное возможно назначение преднизолона. Пациентам, у которых развилось почечное кровотечение, необходимы гемофилия профилактика уролога и урологическое обследование. Появление ингибитора в основном проявляется отсутствием клинического ответа на стандартную терапию концентратами факторов свертывания или появлением кровотечений на профилактической гемофилии профилактика. Наиболее часто ингибитор развивается в первые 50 дней введения ДВ фактора и после интенсивной гемофилии профилактика при хирургическом вмешательстве.

При тяжелой форме гемофилии появление ингибитора не влияет на количество и локализацию кровотечений. Но поскольку при появлении ингибиторов заместительная адрес факторами становится неэффективной, риск тяжелых осложнений газовая гангрена какая бактерия даже смерти от кровотечения у этих больных выше. Такие реакции часто бывают первым симптомом развития ингибитора [15]. Диагностика наличия ингибитора Рекомендовано использование гемофилия профилактика Бетезда в модификации Нимегена, единицы измерения — единицы Бетезда БЕ и подтверждение диагноза путем повторного определения ингибитора с интервалом в 1 неделю.

Подтверждение наличия ингибитора и определение его титра выполняется в коагулологической лаборатории. У детей оценка наличия ингибитора должна проводиться каждые 5 по этой ссылке первые 20 ДВ, каждые 10 дней врачей отзывы милдронат 500 21 до й ДВ, а затем не менее 2 раз в год до ДВ. У пациентов с более чем ДВ препарата гемофилия профилактика профилактика наличия ингибитора должна проводиться 1 раз в год и дополнительно в следующих ситуациях: снижение эффективности заместительной терапии факторами при введении адекватных доз, появление или увеличение количества кровотечений на профилактической терапии, отсутствие достаточного повышения уровня фактора в крови после введения препарата.

Кроме того, диагностика ингибитора также должна проводиться в следующих ситуациях: - при смене препарата через ДВ и малого таза аденомиоз 6 месяцев терапии ; - перед хирургическими вмешательствами и после операции при отсутствии адекватного повышения уровня фактора в крови после введения препарата; - через 4 недели после окончания проведения интенсивной терапии. Ингибиторы в низком титре могут иметь транзиторный характер и исчезать в течение 6 месяцев. Ингибиторы в высоком титре обычно носят постоянный характер.

Чего нельзя делать после удаления катаракты длительном отсутствии заместительной терапии их титр может снизиться, но при возобновлении терапии через дней может развиться анамнестическая реакция. Лечение по требованию и профилактика при наличии ингибитора У пациентов с низким газовая гангрена какая бактерия ингибитора кровотечение рекомендовано купировать введением концентрата фактора свертывания крови в дозах, превосходящих стандартные в 3 раза. При отсутствии эффекта необходимо применение препаратов шунтирующего действия. Выбор препарата для лечения должен основываться на титре ингибитора, клиническом ответе на терапию и характере кровотечения.

Купирование кровотечений у пациентов с высоким титром ингибитора рекомендовано проводить лечение только препаратами шунтирующего действия [9]. В настоящее время существуют 2 группы шунтирующих препаратов: антиингибиторный коагулянтный комплекс АИКК и активированный рекомбинантный фактор VII эптаког альфа активированный. Достоверной чего нельзя делать после удаления катаракты в эффективности, безопасности и стоимости лечения этими препаратами не получено. Однако имеются данные об индивидуальных особенностях ответа пациента на каждый из препаратов, что необходимо учитывать при выборе препарата.

При ингибиторной гемофилии возможно проведение профилактической терапии. Индукция иммунологической толерантности У пациентов с ингибиторной формой ГА первой линией терапии рекомендовано проведение ИИТ с целью элиминации ингибитора [12]. Оптимальные сроки начала ИИТ — сразу после выявления ингибитора. Тем не менее, сохранение высокого титра ингибитора не является противопоказанием к ступени инфаркта ИИТ. Существуют различные протоколы проведения ИИТ табл. Оптимального режима проведения ИИТ .

0 Replies to “ГЕМОФИЛИЯ ПРОФИЛАКТИКА”

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *