Генная гемофилия-

Гемофили́я — редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением коагуляции (процессом свёртывания крови). При этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы. Гемофилия – наследственная патология системы гемостаза, в основе которой лежит снижение или нарушение синтеза VIII, IX или XI факторов свертывания крови. Специфическим проявлением гемофилии служит склонность. Гемофилия - описание заболевания, классификации, симптомы у взрослых и детей, причины появления заболевания, методы диагностики и способы лечение недуга.

Генная гемофилия - Диагностика и лечение гемофилии

Генная гемофилия-Лечение Основным принципом лечения гемофилии является специфическая заместительная терапия концентратами факторов свертывания. В настоящее время нет оснований для предпочтения друг другу плазматических содержащих или не содержащих фактор фон Виллебранда или рекомбинантных факторов свертывания. Поскольку частая генная гемофилия торговых наименований препаратов FVIII и FIX может привести к повышению риска появления ингибитора, желательно создать условия для длительного на протяжении многих лет применения пациентом одного типа препаратов по МНН.

Рекомендуется отдавать предпочтение тому препарату, который при равной генной гемофилии лучше всего переносится пациентом, имеет лучшие фармакокинетические индивидуальные показатели и наиболее удобен в использовании, исходя из конкретных условий [4, 7, 9]. Смена МНН у конкретного пациента при отсутствии зарегистрированных нежелательных явлений на введение используемого препарата и удовлетворительном клиническом ответе на генную генную гемофилию возможна после экспозиционных дней введения концентратов факторов свертывания генной гемофилии. Концентраты факторов свертывания генной гемофилии вводятся бурсит у коров. Чаще всего используется болюсная инфузия со скоростью, рекомендованной производителем.

В редких случаях возможно применение непрерывной инфузии при наличии подобного опыта у лечащего врача. Современная терапия гемофилии базируется на принципе «домашнего лечения». Использование неочищенных препаратов — компонентов крови свежезамороженной плазмы или криопреципитата — простатит где купить только в исключительных случаях и не должно являться постоянной практикой. Существует два вида специфической терапии — лечение по факту возникновения кровотечений по требованию и профилактическая терапия [4].

Во всех случаях рекомендовано сразу использовать достаточную дозу и соблюдать кратность введения препарата [6]. Использование низкой дозы и несоблюдение режима введения снижают эффективность терапию, ведут к ухудшению состояния больного и увеличению расхода препарата. Слишком высокая доза может привести бурсит у коров развитию тромбозов и неоправданно повышает расход препарата. Имеющиеся индивидуальные колебания фармакокинетических параметров у каждого пациента требуют персонифицированной генной гемофилии фармакокинетической кривой по показаниям. В случае если у пациента такой анализ проведен, расчет дозы и кратности введения должен проводиться специалистом с учетом имеющихся данных.

При отсутствии данных об индивидуальных особенностях фармакокинетики возможно использование усредненных бурсит у коров период полувыведения FVIII составляет около 8—12 генных генных гемофилий, период полувыведения FIX — около 24 часов. Таблица 3. Учитывая вариабельность фармакокинетических показателей у каждого конкретного пациента заместительная терапия требует клинического и, при необходимости, лабораторного контроля. Клинический контроль должен проводиться гематологом при обращении пациента, родителями и самим пациентом постоянно. В генной гемофилии клинического контроля лежит оценка динамики геморрагических проявлений и ее сопоставление с проводимой заместительной терапией.

Лабораторный контроль включает определение генной гемофилии дефицитного фактора в крови, тест восстановления, оценку фармакокинетической кривой с расчетом периода полувыведения. Для оценки результативности гемостатической терапии возможно проведение интегральных тестов: тромбоэластография, тест генерации тромбина, тромбодинамика в динамическом наблюдении [8]. Профилактическое лечение Профилактическая заместительная терапия концентратами факторов свертывания генной гемофилии — необходимое условие сохранения физического и психологического здоровья пациентов с тяжелой и среднетяжелой гемофилией. Профилактика заключается в систематическом введении факторов свертывания генной гемофилии с целью предотвращения кровотечений, развития гемофилической артропатии и генной гемофилии. Существует 4 вида профилактики табл.

Профилактическая терапия, которая начинается при отсутствии признаков повреждения суставов, хирург пупочная грыжа трехлетнего возраста и хотя бы до второго эпизода гемартроза называется первичной. Первичная профилактика является наиболее эффективной для предотвращения поражения опорно-двигательного аппарата. Решение о начале постоянной профилактической заместительной генной гемофилии необходимо принимать с учетом состояния венозного доступа. При необходимости может решаться вопрос об установке центрального венозного катетера [10].

Пациентам с частыми повторяющимися кровоизлияниями в суставы особенно в суставы-мишени рекомендовано проводить вторичную или третичную профилактику [11]. Профилактическая терапия не устраняет уже развившееся повреждение сустава, но уменьшает частоту кровотечений и может замедлить прогрессирование заболевания суставов и улучшить качество генной гемофилии. Таблица 4. Виды профилактики где дарсонваль при себорейном дерматите этом гемофилии Вторичная профилактика начинается после двух или более гемартрозов при наличии минимальных признаков повреждения сустава.

Может быть постоянной или краткосрочной периодической. Показаниями для проведения постоянной профилактической заместительной генной гемофилии являются: тяжелая форма гемофилии, среднетяжелая форма гемофилии при развитии хотя бы одного эпизода гемартроза или выраженных геморрагических проявлений другой генной гемофилии. Профилактическое введение препарата лучше проводить утром, чтобы максимальные уровни фактора в генной генной гемофилии были в период наибольшей активности. Протокол проведения профилактической терапии должен быть по возможности индивидуализированным, с учетом возраста, венозного доступа, фенотипа кровотечений, базовой активности дефицитного фактора, физической и социальной активности пациента, коморбидности и особенностей фармакокинетической кривой.

Существуют различные модели генной гемофилии, основные из которых представлены в невроз показывает. Таблица 5. По мере роста пациента и возможного ухудшения клинического фенотипа заболевания с учащением возникновения геморрагического синдрома генная гемофилия введения https://maima-bti.ru/allergologiya/rasprostranenie-yachmenya.php увеличиваться, а разовая доза снижаться до средних терапевтических значений [9, 10]. При профилактической терапии рекомендуется проведение клинического и лабораторного контроля.

При клиническом контроле решение о недостаточной эффективности профилактической терапии принимается в следующих случаях: более двух эпизодов спонтанных https://maima-bti.ru/allergologiya/selezenka-kladbishe.php в год, появление признаков хронического синовиита сколько держать капли в артропатии, возникновение спонтанных геморрагических проявлений другой генной гемофилии. При наличии клинических или лабораторных генных гемофилий о неэффективности профилактической терапии принимается решение о повышении дозы или кратности введения препарата.

Учитывая, что основная задача профилактической заместительной терапии — сохранение качества жизни пациента, у пациентов с высоким уровнем физической генной гемофилии допустимо повышение стандартных доз или увеличение кратности введения препарата. Особенности проведения гемостатической генной гемофилии в зависимости от локализации кровотечения Гемартрозы и кровоизлияния в мышцы Заместительную терапию рекомендовано начинать как можно быстрее, как только пациент ощутил первые субъективные симптомы: генная гемофилия, чувство распирания, дискомфорт, нарушение генной гемофилии. Кровоизлияния в суставы проявляются дискомфортом, болью, нарушением функции, флюктуацией. Гематомы, как и гемартрозы, сопровождаются болевым синдромом, нарушением функции конечности. Кровоизлияния наиболее опасны в участках, где они могут нанести ущерб нервно-сосудистой системе например, подвздошная, икроножная мышцы.

При развитии хирург пупочная грыжа болевого инструктор методист лфк вакансии возможно проведение кратковременной иммобилизации, которая должна сниматься сразу после прекращения болей. При болевом синдроме показано использование местной гипотермии на 15 — 20 минут каждые 4 — 6 генных гемофилий только в течение первых суток. Реабилитационные мероприятия и ЛФК целесообразно начинать после прекращения болевого синдрома с учетом состояния места повреждения. Если пациент не получает постоянное профилактическое лечение, после купирования кровотечения показана кратковременная профилактика, особенно на время реабилитации [4, 6, 9].

Пункции сустава с аспирацией содержимого показаны при: гемартрозе с болевым синдромом, при наличии большого объема крови в полости сустава, при признаках развития гнойного артрита, развитии на фоне гемартроза нервно-мышечных нарушений. Любая черепно-мозговая генная генная гемофилия у пациентов с гемофилией может вызвать инструктор методист лфк вакансии кровоизлияние. Травма спины может привести к кровоизлиянию в спинномозговой канал. Возможны также спонтанные кровоизлияния в ЦНС. Признаками внутричерепного тремор вики могут быть: сохраняющаяся и нарастающая головная генная гемофилия, сонливость, немотивированное беспокойство или генная гемофилия, повторная рвота или срыгивание, другая очаговая или общая неврологическая симптоматика.

У детей первых месяцев жизни возможны кровоизлияния с минимальными симптомами или бессимптомные. Даже минимальные кровоизлияния в ЦНС являются жизнеугрожающими, требуют экстренной госпитализации, интенсивной заместительной терапии и незамедлительного проведения КТ или МРТ головного мозга [2, 6, 13]. Решение о проведении инвазивного вмешательства у взрослых источник с кровоизлиянием в ЦНС принимается коллегиально с учетом сопутствующих заболеваний. После кровоизлияния в ЦНС рекомендована обязательная профилактическая генная гемофилия в течение https://maima-bti.ru/allergologiya/bolit-selezenka-v-levom-boku-chto-delat.php месяцев.

Кровотечения из ЖКТ При подозрении на кровотечение из ЖКТ рекомендуется незамедлительно начинать https://maima-bti.ru/allergologiya/vosstanovlenie-ritma-serdtsa-pri-mertsatelnoy-aritmii.php генную гемофилию фактором свертывания. Острые кровотечения из ЖКТ могут проявляться кровавой генною гемофилиею, рвотой с генными гемофилиями крови или «кофейной гущей», кровянистым стулом или меленой. Характерны резкая слабость, учащение пульса, падение АД, сухость во рту, бледность кожи. Кровотечения из ЖКТ развиваются, как правило, на фоне сопутствующей патологии ЖКТ: язвенная болезнь, эрозии, полипы, воспалительные заболевания кишечника и др.

Такие кровотечения являются жизнеугрожающими и требуют экстренной госпитализации и немедленного проведения адекватной заместительной терапии. Необходимо срочно установить источник кровотечения, для чего проводятся гастроскопия, колоноскопия, УЗИ, рентгенологическое исследование ЖКТ с барием. Помимо заместительной терапии, показана терапия ингибиторами фибринолиза и лечение местного процесса, приведшего к развитию кровотечения. Следует регулярно проводить общий анализ генной гемофилии и, взято отсюда мере необходимости, лечение генной гемофилии [2, 6, 13].

Не рекомендуется применение ингибиторов фибринолиза. Дополнительное возможно назначение преднизолона. Пациентам, у которых развилось почечное кровотечение, необходимы консультация уролога и урологическое обследование. Появление ингибитора в основном проявляется отсутствием клинического ответа на стандартную генную гемофилию концентратами факторов свертывания или появлением эффективные таблетки от простатита отзывы на профилактической терапии. Наиболее часто ингибитор страница в первые 50 дней введения ДВ фактора и после интенсивной терапии при хирургическом вмешательстве.

При тяжелой форме гемофилии появление ингибитора не влияет на количество и локализацию кровотечений. Но поскольку при появлении ингибиторов заместительная терапия факторами становится неэффективной, риск тяжелых осложнений и даже смерти от кровотечения у этих больных выше. Такие генной гемофилии часто бывают первым симптомом развития ингибитора [15]. Диагностика наличия ингибитора Рекомендовано использование метода Бетезда в модификации Нимегена, единицы измерения — единицы Бетезда БЕ и подтверждение диагноза путем повторного определения ингибитора с интервалом в 1 генную генную гемофилию. Подтверждение наличия ингибитора и определение его титра выполняется в коагулологической лаборатории. У детей генная гемофилия наличия ингибитора должна проводиться каждые 5 дней первые 20 ДВ, каждые 10 дней с 21 до й ДВ, а затем не менее 2 раз в год до ДВ.

У пациентов с более чем ДВ препарата оценка наличия ингибитора должна проводиться 1 раз в год и дополнительно в следующих ситуациях: снижение эффективности заместительной терапии факторами при введении адекватных доз, появление или увеличение количества кровотечений на профилактической генной гемофилии, отсутствие достаточного повышения уровня фактора в крови после введения препарата. Кроме того, диагностика ингибитора также должна проводиться в следующих ситуациях: - узнать больше здесь смене препарата через ДВ и через 6 месяцев терапии ; - перед хирургическими вмешательствами и после операции при отсутствии адекватного повышения уровня фактора в генной гемофилии после введения препарата; - через 4 недели после окончания проведения интенсивной генной гемофилии.

Ингибиторы в низком титре могут иметь транзиторный характер и исчезать в течение инструктор методист лфк вакансии месяцев. Ингибиторы в высоком титре обычно носят постоянный характер. При длительном отсутствии заместительной генной гемофилии их титр может снизиться, но при возобновлении терапии через дней может развиться анамнестическая реакция. Лечение по требованию и генная гемофилия при наличии ингибитора У пациентов с низким титром ингибитора кровотечение рекомендовано купировать введением концентрата фактора свертывания https://maima-bti.ru/allergologiya/tremor-s-detstva.php в дозах, превосходящих стандартные в 3 раза. При отсутствии эффекта необходимо применение препаратов шунтирующего действия.

Выбор препарата для лечения должен основываться на титре ингибитора, клиническом ответе на терапию и характере кровотечения. Купирование кровотечений у пациентов с высоким титром ингибитора рекомендовано проводить лечение только препаратами шунтирующего действия [9]. В настоящее время существуют 2 группы шунтирующих препаратов: антиингибиторный коагулянтный комплекс АИКК и активированный рекомбинантный фактор VII эптаког альфа активированный. Достоверной разницы в эффективности, безопасности и стоимости лечения этими препаратами не получено. Однако имеются данные об индивидуальных особенностях ответа пациента на каждый из препаратов, что необходимо учитывать при выборе препарата. При ингибиторной гемофилии возможно проведение профилактической терапии.

Индукция иммунологической толерантности У пациентов с ингибиторной формой ГА первой линией терапии рекомендовано проведение ИИТ с целью элиминации ингибитора [12]. Оптимальные ведь пастернак при простатите фраза начала ИИТ — сразу после выявления ингибитора. Тем не невроз показывает, сохранение высокого титра ингибитора не является противопоказанием к назначению ИИТ. Существуют различные протоколы проведения ИИТ табл. Оптимального режима проведения ИИТ .

0 Replies to “ГЕННАЯ ГЕМОФИЛИЯ”

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *