Гемофилия у детей рекомендации-

Клинические рекомендации по диагностике и лечению гемофилии. .serp-item__passage{color:#} У детей раннего возраста при наличии сложности с венозным доступом рекомендовано начинать терапию с введения более высоких доз, например, 50– Клинические рекомендации. Гемофилия.  Для тяжелой формы гемофилии характерно появление геморрагического синдрома на первом году жизни с начала активного периода у ребенка (гематомы мягких тканей, посттравматические кровотечения из слизистых, гемартрозы). Диагностика и лечение гемофилии. Версия: Клинические рекомендации РФ   Гемофилия — наследственное заболевание свертывающей системы крови  У детей первых месяцев жизни возможны кровоизлияния с минимальными симптомами или бессимптомные.

Гемофилия у детей рекомендации - Гемофилия. Клинические рекомендации.

Гемофилия у детей рекомендации-Уровень убедительности рекомендаций А уровень достоверности доказательств — Здесь Комментарии: Учитывая вариабельность фармакокинетических показателей у каждого конкретного пациента, заместительная гемофилия у детей рекомендации требует клинического нажмите чтобы узнать больше, при необходимости, лабораторного контроля. Клинический контроль должен проводиться гематологом при обращении пациента, родителями и самим пациентом постоянно. В основе клинического контроля лежит гемофилия у детей рекомендации динамики геморрагических проявлений и ее сопоставление с проводимой заместительной терапией.

Лабораторный контроль включает определение активности дефицитного фактора в крови, тест восстановления, оценку фармакокинетической кривой с расчетом читать далее полувыведения. Для гемофилии у детей рекомендации результативности проведения гемостатической терапии возможно проведение интегральных тестов: тромбоэластография, операция пупочной грыжи у мужчин генерации тромбина, тромбодинамика в динамическом наблюдении. Профилактическое лечение. Рекомендовано проведение первичной профилактики с целью предотвращения развитие гемофилической артропатии и инвалидизацию пациентов[17, 18]. Уровень убедительности рекомендаций А уровень гемофилии у детей рекомендации доказательств — I Комментарии: Профилактическая заместительная терапия концентратами факторов свертывания крови — необходимое условие сохранения физического и психологического здоровья пациентов с тяжелой и среднетяжелой гемофилиею у детей рекомендации. Жмите заключается в систематическом применении факторов свертывания гемофилии у детей рекомендации с целью предотвращения кровотечений и развития гемофилической артропатии.

Профилактическая терапия, которая начинается до 2 лет жизни операция пупочной грыжи у мужчин сразу после развития первого гемартроза называется первичной. Первичная профилактика является наиболее эффективной для предотвращения поражения опорно-двигательного аппарата. Решение о начале постоянной профилактической заместительной терапии необходимо принимать с учетом состояния венозного доступа. При необходимости может решаться вопрос стадии развития ячменя установке центрального венозного катетера. Рекомендовано проводить пациентам с частыми повторяющимися кровоизлияниями в суставы перейти в суставы-мишени вторичную гемофилию у детей рекомендации.

Уровень убедительности рекомендаций А уровень достоверности доказательств — I Комментарии: Профилактическая терапия не устраняет уже развившееся повреждение сустава, но уменьшает частоту кровотечений и может замедлить прогрессирование заболевания суставов и улучшить качество жизни. Показаниями для проведения постоянной профилактической заместительной терапии являются: тяжелая форма гемофилии, среднетяжелая форма гемофилии при развитии хотя бы одного эпизода гемартроза или выраженных геморрагических проявлений другой гемофилии у детей рекомендации.

Существует несколько режимов назначения профилактической терапии. Однако у детей раннего возраста могут быть сложности с венозным доступом. В дальнейшем, по мере хронический простатит курс пациента и возможного ухудшения клинического фенотипа заболевания с учащением возникновения нажмите чтобы узнать больше синдрома частота введения должна увеличиваться, операция пупочной грыжи у мужчин разовая доза снижаться до средних терапевтических значений. Уровень убедительности рекомендаций А уровень как сообщается здесь доказательств — I Комментарии: Профилактическое введение препарата лучше проводить утром, чтобы максимальные уровни фактора в гемофилии у детей рекомендации были в период наибольшей активности.

Протокол проведения профилактической терапии должен быть индивидуальным, насколько это возможно, в зависимости от возраста, венозного доступа, фенотипа кровотечений, активности фактора, коморбидности, социальной активности пациента и особенностей фармакокинетической кривой. Рекомендовано проводимую где сделать прививку акдс ребенку терапию контролировать клинически и лабораторно. Уровень убедительности рекомендаций А уровень достоверности доказательств — II Комментарии: При клиническом контроле, решение о недостаточной эффективности профилактической заместительной терапии принимается в место прививки акдс взрослых более 4-х эпизодов спонтанных гемартрозов в год, появление признаков хронического синовиита или артропатии, возникновение спонтанных геморрагических проявлений другой локализации.

Решение о повышении дозы или кратности введения препарата при профилактической терапии должно быть принято, если имеются клинические или лабораторные данные о ее неэффективности. Учитывая, что основная задача профилактической заместительной терапии — сохранение качества жизни пациента, у пациентов с высоким уровнем физической активности допустимо повышение стандартных доз или увеличение кратности введения препарата. Профилактическое лечение необходимо проводить на протяжении всего периода роста пациента. Возможность перевода пациента на лечение «по требованию» после достижения 20 — 25 лет изучается. Особенности проведения гемостатической гемофилии у детей рекомендации в зависимости от гемофилии у детей рекомендации кровотечения.

Гемартрозы и кровоизлияния в мышцы Рекомендовано начинать заместительную терапию как можно быстрее, когда пациент ощутил возникновение первых субъективных симптомов: гемофилия у детей рекомендации, чувство распирания, дискомфорт, ограничение функции. Уровень убедительности рекомендаций А уровень достоверности доказательств — II Комментарии: Кровоизлияния в суставы проявляются дискомфортом, болью, нарушением функции, флюктуацией. Гематомы так же, как и гемартрозы, сопровождаются болевым синдромом, нарушением функции конечности. Кровоизлияния наиболее опасны в участках, где они могут нанести ущерб нервно-сосудистой системе подвздошная, икроножная и др.

При развитии выраженного болевого синдрома возможно проведение кратковременной иммобилизации, которая должна сниматься сразу после прекращения болей. При болевом синдроме показано использование местной гипотермии на 15 — 20 минут каждые 4 — 6 часов только в течение первых суток. Реабилитационные мероприятия и ЛФК целесообразно начинать после прекращения болевого синдрома, учитывая локальный статус места повреждения. Если пациент не получает постоянное профилактическое лечение, после купирования кровотечения показана кратковременная профилактика, особенно на время реабилитации. Пункции сустава с аспирацией содержимого показаны при: гемартрозе с болевым синдромом, при наличии большого объема крови в полости сустава, при признаках развития гнойного артрита, развитии на фоне гемартроза нервно-мышечных нарушений.

Уровень убедительности рекомендаций А уровень достоверности доказательств — II Комментарии: Любая черепно-мозговая травма у пациентов с гемофилией может вести к развитию внутричерепного кровоизлияния. Травма спины может привести к кровоизлиянию в спинномозговой канал. Возможны спонтанные кровоизлияния в ЦНС. Признаками внутричерепного кровоизлияния могут быть: сохраняющаяся и нарастающая головная гемофилия у детей рекомендации, сонливость, немотивированное беспокойство или заторможенность, повторная рвота или срыгивание, другая очаговая или общая неврологическая симптоматика.

У детей первых месяцев жизни возможны ошибаетесь. механизм гемофилии ваша с минимальными симптомами или бессимптомные. Даже минимальные кровоизлияния в ЦНС являются жизнеугрожающими. Требуют экстренной госпитализации, интенсивной заместительной терапии и незамедлительного проведения КТ или МРТ головного мозга. Решение вопроса о хирургическом лечении пациентов с внутричерепными кровоизлияниями принимается с учетом доступности препаратов для проведения заместительной терапии. При наличии достаточного количества препаратов показания к оперативному лечению детей с гемофилией и внутричерепным кровоизлиянием такие же, как у людей с нормальным гемостазом.

Решение вопроса о проведении инвазивного вмешательства у взрослых пациентов с кровоизлиянием в ЦНС принимается коллегиально с учетом имеющейся коморбидной патологии. После кровоизлияния в ЦНС рекомендовано проведение вторичной профилактической гемофилии у детей рекомендации месяцевособенно при наличии высокого рискам рецидива. Кровотечения из желудочно-кишечного тракта ЖКТ-кровотечения Рекомендовано незамедлительное начало заместительной терапии фактором при подозрении на ЖКТ-кровотечении. Уровень убедительности рекомендаций А уровень посетить страницу источник доказательств — Вот ссылка Комментарии: Острые ЖКТ-кровотечения могут проявляться в виде кровавой рвоты, гемофилии у детей рекомендации кофейной что значит признаки аденомиоза, рвоты с прожилками крови, кровянистого стула или мелены.

Характерна резкая слабость, учащение пульса, падение АД, гемофилия у детей рекомендации во рту, гемофилия у детей рекомендации кожных покровов. Возникают, как правило, на фоне сопутствующей гемофилии у детей рекомендации ЖКТ: язвенная болезнь, эрозии, полипы, воспалительные заболевания кишечника и др. Такие кровотечения являются жизнеугрожающими и требуют экстренной госпитализации, немедленного проведения адекватной заместительной терапии. Необходима срочная диагностика источника кровотечения: гастроскопия, колоноскопия, УЗ исследование, рентгенологическое исследование ЖКТ с барием. Помимо заместительной терапии, показана терапия ингибиторами фибринолиза и лечение местного процесса, приведшего к развитию кровотечения. Следует регулярно контролировать показатели общего анализа крови и, по мере необходимости, проводить лечение анемии.

Уровень убедительности https://maima-bti.ru/immunologiya/posle-gisteroskopiya-cherez-skolko-beremeneesh.php В уровень достоверности доказательств — III Не рекомендовано применение ингибиторов фибринолиза. Уровень убедительности рекомендаций В уровень достоверности доказательств — III Комментарии: Возможно применение преднизолона. Пациенты, у которых развилось почечное кровотечение, должны быть проконсультированы урологом и пройти урологическое обследование.

Причины транзиторной гематурии у больных гемофилией окончательно не установлены. Прогноз, как правило, благоприятный. Появление ингибитора в основном проявляется отсутствием клинического ответа на стандартную гемофилию у детей рекомендации концентратами факторов свертывания или появлением кровотечений на профилактической терапии. Наиболее часто ингибитор развивается в первые 50 дней введения ДВ фактора и после интенсивной терапии при хирургическом вмешательстве. При тяжелой гемофилии появление ингибитора не влияет на количество и локализацию кровотечений. Но, поскольку при появлении ингибиторов заместительная терапия факторами становится неэффективной, риск тяжелых осложнений и даже смерти от кровотечения у этих больных выше. При умеренной или легкой гемофилии ингибитор может нейтрализовать эндогенный FVIII, тем самым преобразуя фенотип пациента в тяжелую форму.

Диагноз ингибиторной гемофилии устанавливается при титре ингибитора? Уровень убедительности рекомендаций А уровень достоверности идиопатический тремор головы — I Комментарии: Подтверждение наличия ингибитора и определение его титра выполняется в коагулологической лаборатории. У детей оценка наличия ингибитора должна проводиться каждые 5 дней первые 20 ДВ, каждые 10 дней с 21 до 50 ДВ, затем не менее стадии развития ячменя раз в год до ДВ. У пациентов с более чем ДВ препарата гемофилия у детей рекомендации наличия ингибитора должна проводиться 1 раз в год и дополнительно в следующих ситуациях: снижение эффективности заместительной терапии факторами при введении адекватных доз, появление или увеличение количества кровотечений на профилактической терапии, отсутствие адекватного повышения уровня фактора в гемофилии у детей рекомендации после введения препарата.

Всем пациентам гемофилия у детей рекомендации ингибитора также должна проводиться в следующих ситуациях: - при смене препарата через ДВ и через 6 месяцев терапии ; - перед хирургическими вмешательствами и после гемофилии у детей рекомендации при отсутствии адекватного повышения уровня фактора в крови после введения препарата; - через 4 недели после окончания проведения интенсивной терапии. Ингибиторы в высоком титре обычно носят постоянный характер. При длительном отсутствии заместительной терапии их титр может снизиться, но при возобновлении терапии может развиться анамнестическая реакция через дней. Особенности течения ингибиторной ГВ. Такие реакции часто бывают первым симптомом развития ингибитора. Лечение по требованию и профилактика при наличии ингибитора.

Рекомендовано у пациентов с низким титром ингибитора кровотечение купировать введением концентрата фактора свертывания крови в дозах, превосходящих стандартные в 3 раза. При отсутствии эффекта необходимо применение препаратов шунтирующего действия. Комментарии: Выбор препарата для лечения должен основываться на титре ингибитора, клиническом ответе на терапию нажмите чтобы прочитать больше характере кровотечения. Рекомендовано проводить лечение кровотечений у пациентов с высоким титром ингибитора только препаратами шунтирующего действия. Достоверной разницы эффективности, безопасности и стоимости лечения этими препаратами не получено.

Возможно проведение профилактической терапии при гемофилии, осложненной ингибитором. Уровень убедительности рекомендаций С уровень достоверности доказательств — IV Индукция иммунологической толерантности. Рекомендована ИИТ у пациентов с ингибиторной формой ГА первой линией терапии с целью элиминации ингибитора. Уровень убедительности рекомендаций А уровень достоверности доказательств — II Комментарии: оптимальные сроки начала ИИТ — сразу после выявления ингибитора. Тем не менее, сохранение высокого титра ингибитора не является противопоказанием к ИИТ. Перед проведением ИИТ необходимо убедиться в наличии достаточного количество препарата концентрата фактора. Оптимального режима проведения ИИТ.

Снижение дозы препарата проводится постепенно по схеме с постоянным лабораторным контролем. Отмена профилактического лечения часто приводит к рецидиву ингибитора. Максимальная длительность ИИТ 3 года. Выбор препарата для проведения ИИТ должен быть индивидуальным. При проведении ИИТ необходимо избегать любых воздействий и препаратов, стимулирующих иммунные реакции, в том числе вакцинации, применения препаратов интерферона и дыхательная аритмия у детей на экг видов иммунотерапии. Уровень убедительности рекомендаций А уровень достоверности доказательств — II Рекомендовано прекратить ИИТ и перевести пациента на терапию шунтирующими препаратами, при отсутствии тенденции к снижению ингибитора в течении 9 месяцев от начала высокодозной терапии.

Уровень убедительности рекомендаций А уровень достоверности доказательств — II.

1 Replies to “ГЕМОФИЛИЯ У ДЕТЕЙ РЕКОМЕНДАЦИИ”

  1. Могу поискать ссылку на сайт с информацией на интересующую Вас тему.

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *