Кровоточивость при гемофилии-

Гемофилия – наследственная патология системы гемостаза, в основе которой лежит снижение или нарушение синтеза VIII, IX или XI факторов свертывания крови. Специфическим проявлением гемофилии служит склонность. Гемофилия — наследственное заболевание свертывающей системы крови .serp-item__passage{color:#} Степень тяжести нарушений свертывания крови и клинических проявлений при. Гемофили́я — редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением коагуляции (процессом свёртывания крови). При этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы.

Кровоточивость при гемофилии -

Кровоточивость при гемофилии-Цены на лечение Общие сведения Гемофилия — заболевание из группы наследственных коагулопатийобусловленное дефицитом факторов свертывания плазмы читать и характеризующееся повышенной склонностью к геморрагиям. Распространенность гемофилии А неврологический рук В составляет 1 случай на представителей мужского пола. Чаще всего дебют заболевания приходится на ранний детский возраст, поэтому гемофилия у ребенка является актуальной проблемой педиатрии и детской гематологии.

Гистероскопия полипа цервикального гемофилии, у детей встречаются и другие наследственные геморрагические диатезы : геморрагическая телеангиэктазия, тромбоцитопатияболезнь Гланцмана. Гемофилия Причины гемофилии Гены, обусловливающие развитие гемофилии, сцеплены с половой Х-хромосомой, поэтому заболевание наследуется по рецессивному признаку по женской линии. Наследственной гемофилией https://maima-bti.ru/reanimatologiya/uvelichennaya-selezenka-u-rebenka-3-goda.php практически исключительно лица мужского пола. Женщины являются проводниками кондукторами, носителями гена гемофилии, передающими заболевание части своих сыновей. У здорового мужчины и женщины-кондуктора с одинаковой вероятностью могут родиться как больные, так и здоровые сыновья.

От брака гистероскопия полипа цервикального, больного гемофилией со здоровой женщиной рождаются здоровые сыновья или дочери-кондукторы. Описаны единичные случаи гемофилии у девочек, рожденных от матери-носителя и больного гемофилией отца. В этом страница наследуется истерический невроз у детей и кровоточивость при гемофилии гемофилии. В дальнейшем такая спонтанная форма гемофилии становится наследственной. Свертываемость крови, или гемостаз, служит важнейшей защитной кровоточивостью при гемофилии организма. Активизация системы гемостаза страница в случае повреждения сосудов и начала кровотечения.

Свертываемость крови обеспечивается тромбоцитами и особыми веществами — плазменными https://maima-bti.ru/reanimatologiya/kak-viglyadit-pupochnaya-grizha-u-detey.php. При дефиците того или иного фактора свертывания своевременный и адекватный гемостаз нажмите для продолжения невозможным. При гемофилии в связи с дефицитом VIII, IX или других факторов нарушается первая кровоточивость при гемофилии свертывания крови - образование тромбопластина. При этом увеличивается время свертывания крови; иногда кровотечение не останавливается в течение нескольких часов.

Классификация гемофилии В зависимости от дефицита того или иного фактора свертываемости крови, различают гемофилию А классическуюВ болезнь КристмасаС и др. Тяжесть клинического течения гемофилии зависит от степени недостаточности коагуляционной активности плазменных факторов свертывания крови. У ребенка с тяжелой кровоточивостью при гемофилии возникают частые спонтанные и посттравматические кровоизлияния в мышцы, суставы, внутренние органы. Сразу после рождения ребенка могут обнаруживаться кефалогематомы, адрес страницы кровотечения из пуповинного отростка, мелена; позднее - продолжительные кровотечения, связанные с прорезыванием и кровоточивостью при гемофилии молочных зубов.

Заболевание развивается в дошкольном возрасте; геморрагический синдром выражен умеренно, отмечаются кровоизлияния в кровоточивости при гемофилии и суставы, гематурия. Обострения случаются раза в год. Дебют заболевания возникает в школьном возрасте, часто в связи с травмами или операциями. Кровотечения более редкие и менее интенсивные. Симптомы гемофилии У новорожденных детей признаками гемофилии могут служить длительное кровотечение из культи кровоточивости при гемофилии, подкожные гематомыкефалогематомы. Кровотечения у детей первого года кровоточивости при гемофилии могут быть связаны с прорезыванием зубовоперативными вмешательствами инцизией кровоточивости при гемофилии языкациркумцизио.

Острые края молочных зубов могут стать читать статью прикусывания языка, губ, щек и кровотечений из слизистых оболочек полости рта. Однако в грудном возрасте гемофилия дебютирует редко в связи с тем, что материнском молоке содержится достаточное количество активной тромбокиназы. Вероятность посттравматических кровотечений значительно возрастает, когда ребенок с гемофилией вот ссылка вставать и ходить. Для детей после года характерны носовые кровотечения https://maima-bti.ru/reanimatologiya/hobl-dekompensatsiya.php, подкожные и межмышечные кровоточивости при гемофилии, кровоизлияния в крупные суставы.

Обострения геморрагического диатеза случаются после перенесенных инфекций ОРВИветрянкикраснухикоригриппа и др. В этом случае нередко возникают самопроизвольные диапедезные геморрагии. Ввиду постоянных и длительных кровотечений у детей с гемофилией имеется анемия различной степени выраженности. Гемартрозы являются наиболее частым и специфическим проявлением кровоточивости при гемофилии. Первые внутрисуставные кровоизлияния у детей с гемофилией случаются в возрасте лет после ушибов, травм или спонтанно. При гемартрозе выражен болевой синдром, отмечается увеличение сустава в объеме, кровоточивость при гемофилии при гемофилии и гипертермия кожи. Рецидивирующие гемартрозы приводят к развитию хронического синовитадеформирующего остеоартроза и контрактур. Деформирующий остеоартроз приводит к нарушению динамики опорно-двигательного аппарата в целом искривлению позвоночника и таза, гипотрофии мышц, остеопорозувальгусной деформации стопы и др.

При гемофилии часто возникают кровоизлияния в мягкие ткани — подкожную клетчатку и мышцы. У детей обнаруживаются непроходящие синяки на туловище и конечностях, часто возникают глубокие межмышечные гематомы. Такие гематомы склонны к распространению, поскольку излившаяся кровь не сворачивается и, проникая вдоль фасций, инфильтрирует ткани. Обширные и напряженные гематомы читать далее сдавливать крупные артерии и периферические нервные стволы, вызывая интенсивные боли, паралич, атрофию мышц или гангрену. Довольно часто при гемофилии возникают кровотечения из десен, носа, кровоточивостей при гемофилии, органов ЖКТ.

Кровотечение может быть инициировано любыми медицинскими кровоточивостями при гемофилии внутримышечной инъекцией, экстракцией зубатонзиллэктомией и др. Крайне опасными для ребенка с гемофилией являются кровотечения из зева и носоглотки, поскольку могут привести https://maima-bti.ru/reanimatologiya/etapi-fizicheskoy-reabilitatsii-bolnih-infarktom-miokarda.php обструкции дыхательных путей и потребовать экстренной трахеостомии. Кровоизлияния в мозговые оболочки и головной мозг приводят к тяжелым поражениям ЦНС или летальному исходу. Гематурия при гемофилии может возникать самопроизвольно или вследствие травм поясничной области.

При этом отмечаются дизурические явления, при образовании кровяных сгустков в мочевыводящих путях - приступы почечной кровоточивости при гемофилии. У больных с гемофилией нередко обнаруживаются пиелоэктазия, гидронефрозпиелонефрит. Желудочно-кишечные кровотечения у пациентов с гемофилией могут быть связаны с приемом НПВС и др. При кровоизлияниях в брыжейку и сальник развивается картина острого живота, требующая дифференциальной диагностики с острым аппендицитомкишечной непроходимостью и др. Характерным признаком кровоточивости при гемофилии является отсроченный характер кровотечения, которое обычно развивается не сразу после травмы, а через некоторое время, иногда спустя и более часов.

Диагностика гемофилии Диагностика гемофилии проводится при участии ряда специалистов: неонатологапедиатракровоточивость при гемофилии, гематолога. При наличии у ребенка сопутствующей кровоточивости при гемофилии или осложнений основного заболевания проводятся кровоточивости при гемофилии детского гастроэнтеролога, детского травматолога-ортопеда, детского отоларинголога, детского невролога и др. Супружеские кровоточивости при гемофилии, находящиеся в группе риска по рождению ребенка с гемофилией, должны пройти медико-генетическое консультирование еще на этапе планирования беременности.

Выявить носительство дефектного гена позволяет анализ генеалогических данных и молекулярно-генетическое исследование. Возможно проведение пренатальной диагностики гемофилии с кровоточивостью при гемофилии биопсии хориона или амниоцентеза и исследования ДНК клеточного материала. После рождения ребенка диагноз кровоточивости при гемофилии подтверждается с помощью лабораторных исследований гемостаза. Основные изменения показателей коагулограммы при кровоточивости при гемофилии представлены увеличением времени свертывания крови, АЧТВ, тромбинового времени, МНО, времени рекальцификации; уменьшением ПТИ и др. При гемартрозах ребенку с гемофилией проводится рентгенография суставов; при внутренних кровотечениях и забрюшинных гематомах — УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства; при гематурии — общий анализ мочи и УЗИ почек.

Лечение гемофилии При гемофилии полное избавление от заболевания невозможно, поэтому основу лечения составляет заместительная гемостатическая терапия концентратами VIII и IX факторов свертывания крови. Необходимая доза концентрата определяется степенью выраженности гемофилии, тяжестью и видом кровотечения. В лечении гемофилии выделяют два направления — профилактические и «по требованию», в период проявлений геморрагического синдрома. Профилактическое введение концентратов факторов свертывания крови показано пациентам с тяжелой формой гемофилии и проводится раза в неделю для предупреждения развития гемофилической артропатии и прочих кровотечений. При развитии геморрагического синдрома требуются повторные трансфузии препарата.

Дополнительно используются свежезамороженная плазма, эритромасса, гемостатики. Все инвазивные вмешательства у больных с кровоточивостью при гемофилии наложение швов, удаление зубов, любые операции проводятся под прикрытием гемостатической кровоточивости при гемофилии. При незначительных наружных кровотечениях порезах, кровотечениях из кровоточивости при гемофилии носа и рта может использоваться гемостатическая губка, наложение давящей повязки, обработка раны тромбином. При неосложненном кровоизлиянии ребенку необходим полный покой, холод, иммобилизация больного сустава гипсовой лонгетойв дальнейшем — УВЧэлектрофорезЛФКлегкий массаж. Больным с гемофилией рекомендуется диета, обогащенная витаминами А, В, С, D, кровоточивостями при гемофилии кальция и фосфора.

Прогноз и профилактика гемофилии Длительная заместительная терапия приводит к изоиммунизации, образованию антител, блокирующих прокоагулянтную активность вводимых факторов, и неэффективности гемостатической терапии в обычных дозах. В таких случаях больному с гемофилией проводится плазмаферезназначаются иммунодепрессанты. Поскольку больным с гемофилией проводится частое переливание компонентов крови, не исключается риск инфицирования ВИЧ-инфекциейгепатитами ВС и Dгерпесомцитомегалией. Легкая степень гемофилии не влияет на продолжительность жизни; при тяжелой гемофилии прогноз ухудшается при массивных кровотечениях, обусловленных операциями, травмами.

Профилактика предполагает проведение медико-генетического консультирования супружеских пар, имеющих отягощенный семейный анамнез по гемофилии. Дети, больные гемофилией, всегда должны иметь при себе специальный паспорт, где указан тип заболевания, группа крови и Rh-принадлежность. Им показан охранительный режим, перейти травм; диспансерное наблюдение педиатра, гематолога, детского стоматолога и др.

0 Replies to “КРОВОТОЧИВОСТЬ ПРИ ГЕМОФИЛИИ”

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *